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Metaloprotease ADAMTS 13, Atividade da ADAMTS 13, Inibidor da ADAMTS 13, Atividade de protease de Fator de Von Willebrand
Hematologia
Sobre o exame
A enzima, ADAMTS 13, é conhecida por ser responsável pela clivagem do Fator de von Willebrand em fragmentos de menor peso molecular. Os baixos níveis séricos desta proteína levam a concentração dos multímeros de altíssimo peso molecular do Fator de von Willebrand a permanecerem na corrente sanguínea, causando no indivíduo a manifestação da púrpura trombocitopênica trombótica (PTT).
A determinação da atividade da ADAMTS 13 é indicada para pacientes com microangiopatias trombóticas; para o diagnóstico diferencial entre PTT, síndrome hemolítico-urêmica, CIVD, síndrome HELLP, etc.
O diagnóstico de PTT (congênita ou adquirida) está associado a baixa atividade da ADAMTS 13 em níveis iguais ou inferiores a 10% enquanto que a atividade iguais ou inferiores a 30% indicam a pesquisa de inibidores anti-ADAMTS 13, como forma de caracterizar a etiologia adquirida da doença.
O monitoramento do inibidor anti-ADAMTS 13 é indicado no acompanhamento dos pacientes em remissão clínica, pois sua persistência aumenta o risco de recidivas.
Púrpura trombocitopênica trombótica, Síndrome hemolítico-urêmica, Coagulação intravascular disseminada (CIVD), Síndrome HELLP
Produção
Plasma citratado
Tubo de Citrato (tampa Azul)
Congelada (-20 ºC)
1 mL
Quimioluminescência
Ambiente-
Freezer6 meses
Refrigerada-
10 dias úteis
*O prazo tem início a partir do momento que o material chega em nossa área técnica
Segunda a sexta-feira
Instruções
Jejum: 3 horas ou dieta leve antes de realizar a coleta.
Durante a coleta a punção deve ser menos traumática possível.
Preparo do plasma: Coletar o material em tubo de citrato de sódio, respeitando a proporção 9:1 sangue/anticoagulante. Observar o volume correto de sangue. Logo após a coleta, homogeneizar a amostra delicadamente por inversão do tubo de 8 a 10 vezes, evitando a formação de espuma. Não agitar.
Observações:
- Adultos: 1 tubo com 3,15 mL de sangue colhidos em 0,35 mL de citrato de sódio a 3,2% tamponado
- Crianças: 1 tubo com 1,4 mL de sangue colhidos em 0,14 mL de citrato de sódio a 3,2% tamponado
No MÁXIMO até 3 horas após a coleta, centrifugar o sangue em 18 °C, por 15 minutos a 2200 g.
Utilizando pipeta plástica, separar o plasma cuidadosamente, sem tocar a camada que contém as plaquetas, colocar 1mL de plasma em um tubo seco e estéril, congelar imediatamente o material.
Volume mínimo de plasma a enviar: 1 mL
As amostras não devem ser descongeladas e congeladas, sendo de extrema importância o cuidado com o tempo entre a coleta, processamento das amostras e congelamento.
Transportar a amostra congelada (enviar em gelo seco)
Obs: Todas as orientações devem ser seguidas para que não ocorra interferência dos fatores e proteínas do processo de coagulação na realização do exame
CONGELADA: a -20 ºC por até 6 meses
Amostras recebidas diferente das condições solicitadas (tubo incorreto, volume de amostra impróprio, fora da estabilidade e/ou temperatura incorreta), armazenamento e/ou transporte em condições inadequadas, identificação inadequada ou incorreta e contaminação.
Informar todos os medicamentos tomados nos últimos 7 dias.
Interpretação do Exame
Valor de referência: 68 a 163%
Observação: A pesquisa do inibidor é realizada como parte do exame sempre que a atividade de ADAMTS13 for inferior a 30%.
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