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Sollutio: C9ORF72

Análise da Expansão no Gene C9orf72


Sinônimos

Gene C9orf72, Esclerose Lateral Amiotrofica, ALS-FTD, Esclerose lateral amiotrófica, Pesquisa expansao hexanucleotideos gene C9orf72, Demência frontotemporal, Pesquisa da expansao GGGGCC


Sobre o exame

Este exame permite analisar o número de expansões no gene C9ORF72. Alterações na expansão deste gene são uma das principais causas da Demência Frontotemporal (DFT) e  da Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA). Essa mutação é responsável por grande parte dos casos hereditários e esporádicos. A DFT é um tipo de demência que afeta as regiões frontais e temporais do cérebro. É uma condição progressiva e degenerativa que afeta principalmente as funções cognitivas e comportamentais. A ELA é uma doença neurodegenerativa rapidamente progressiva que envolve a perda de neurônios motores do córtex e tronco cerebral, além da medula espinhal.

Doenças Relacionadas

Demência frontotemporal (DFT), Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA)

Produção

Material

Sangue total

Meio(s) de Coleta

Tubo com EDTA (roxo)

Temperatura

Refrigerada (2ºC a 8ºC)

Volume Mínimo

2 tubos de 4 mL

Método

PCR + TP-PCR

Estabilidade da Amostra

Ambiente-

Freezer-

Refrigerada15 dias

Prazo de Resultado*

47 dias úteis

*O prazo tem início a partir do momento que o material chega em nossa área técnica

Realização

segunda a sexta-feira


Instruções

Preparo

Este exame não necessita de jejum ou preparo especial.

Coleta

Realizar a coleta utilizando o meio(s) de coleta indicado, Após coletar, inverta gentilmente o tubo de 3 a 5 vezes para homogeneizar a amostra e acondicionar corretamente na temperatura indicada.

Transporte e Armazenamento

Transportar e armazenar refrigerado (2ºC a 8ºC)

Estabilidade

Refrigerada: 2 a 8ºC até 15 dias após a coleta.

Rejeição

Amostras recebidas diferente das condições solicitadas (tubo incorreto, volume de amostra impróprio, fora da estabilidade e/ou temperatura incorreta), armazenamento e/ou transporte em condições inadequadas e identificação inadequada ou incorreta.

Informações Adicionais-

Interpretação do Exame

Alelos normais: <26 GGGGCC (G4C2) repetições

Patogênicos com penetrância completa: >60 GGGGCC (G4C2) repetições*

*O número mínimo de repetições G4C2 classificadas como patogênicas não está totalmente estabelecido. Alguns estudos consideram >30 GGGGCC (G4C2) repetições como patogênicas.

Restrições-

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