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Sollutio: SIKBKCN

Sequenciamento do gene IKBKG com CNV


Sinônimos

Sequenciamento do Gene IKBKG, Sequenciamento do gene NEMO, Incontinência Pigmenti, Sindrome de Bloch-Sulzberger


Sobre o exame

Este exame realiza o sequenciamento e a avaliação do número de cópias do gene IKBKG, também denominado NEMO.

O sequenciamento completo do gene NEMO é capaz de identificar mutações associadas à incontinência pigmentar ou à síndrome de Bloch-Sulzberger. A síndrome de Bloch-Sulzberger é uma doença genodermatosa rara, com herança dominante e ligada ao cromossomo X, causada por uma mutação no gene NEMO, responsável pelo fator kappa B nuclear (kappa B essential modulator), localizado na região q28 do cromossomo X. O fator kappa B nuclear é um conjunto de proteínas que desempenha um papel importante na proteção das células contra a apoptose em resposta a determinados estímulos.

A condição afeta, predominantemente, neonatos do sexo feminino e, na maioria dos casos, é letal quando acomete o sexo masculino, frequentemente resultando em abortamento espontâneo. Estima-se que entre 900 e 1.200 casos tenham sido descritos na literatura, sendo considerada uma patologia rara.

Doenças Relacionadas

Síndrome de Bloch-Sulzberger, Incontinência pigmentar

Produção

Material

Sangue Periférico

Meio(s) de Coleta

Tubo EDTA (roxo)

Temperatura

Refrigerada: (2ºC a 8ºC)

Volume Mínimo

8 mL

Método

Sequenciamento de Nova Geração (NGS)

Estabilidade da Amostra

Ambiente-

Freezer-

Refrigerada5 dias

Prazo de Resultado*

30 dias úteis

*O prazo tem início a partir do momento que o material chega em nossa área técnica

Realização

Segunda à Sexta-feira


Instruções

Preparo

Envio de formulário e pedido médico, contendo a indicação clínica.

Coleta

Realizar a coleta utilizando o meio(s) de coleta indicado, Após coletar, inverta gentilmente o tubo de 3 a 5 vezes para homogeneizar a amostra e acondicionar corretamente na temperatura indicada.

Transporte e Armazenamento

Transportar e armazenar refrigerada (2ºC a 8ºC)

Estabilidade

Refrigerada (2ºC - 8ºC): 5 dias

Rejeição

Amostras recebidas diferente das condições solicitadas (tubo incorreto, volume de amostra impróprio, fora da estabilidade e/ou temperatura incorreta), Armazenamento e/ou transporte em condições inadequadas e identificação inadequada ou incorreta.

Informações Adicionais

As seguintes regiões apresentam pseudogenes, o que limita a qualidade da chamada de variantes nessas regiões e, portanto, resultados não confiáveis não serão relatados.


IKBKG: Pseudo-gene no(s) exon(s): 3-10


Interpretação do Exame

O resultado será acompanhado de um relatório interpretativo.

Restrições-

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